Se produce cuando hay daños cerebrales graves en los lóbulos temporales y la amígdala.

Es una de las alteraciones del sistema nervioso que pueden alterar de una forma más grave el comportamiento de un ser humano, llegando a afectar por completo a su calidad de vida, y la que pone de manifiesto la importancia de la amígdala y los lóbulos temporales en la conducta.

Se trata de un trastorno de la conducta que sucede cuando los lóbulos temporales mediales del cerebro tienen alterada su función. La amígdala está particularmente implicada en la patogenia de este síndrome.

El síndrome de Klüver-Bucy se describió por primera vez en el año 1939, como resultado de las investigaciones realizadas por Heinrich Klüver y Paul Bucy. Ambos habían sometido a varios monos rhesus a lobectomías temporales bilaterales con el fin de explorar sus funciones y estas intervenciones, ademas de ocasionarles ceguera cortical (dificultad para reconocer objetos y personas a través de la vista) y déficit de memoria, les produjo un trastorno en el que primaba una exagerada tendencia a explorar cualquier objeto con la boca, descontrol emocional (se comportaban de forma desmotivada y perdieron el miedo) y un aumento de la actividad sexual.

Hasta el año 1955 no se descubrió el primer síndrome de Klüver-Bucy en humanos. Ocurrió tras una intervención quirúrgica a un hombre al que se le extirparon los lóbulos temporales para paliar sus crisis epilépticas. Como consecuencia este paciente empezó a manifestar los mismos síntomas que se habían observado en los animales, excepto la tendencia a la exploración oral. Dos décadas más tarde, en 1975, el doctor Marlowe describirá un caso con la sintomatología completa. Se trataba de un joven de tan solo 20 años afectado de una encefalitis que presentaba sensación de placidez, un efecto exagerado y una alteración de la orientación sexual.

Él mismo lo describiría así: «Los patrones de conducta eran inequívocamente anormales. No era afectuoso y, aunque originalmente estaba inquieto, más tarde se tranquilizó. Parecía indiferente a las personas o a las situaciones (...) Se dedicó a la exploración oral de todos los objetos que tenía a su alcance para chuparlos o masticarlos. La hiperbulimia (apetito insaciable) era intensa. La conducta sexual del paciente era fuente particular de preocupación en el hospital. Aunque se consideraba heterosexual antes de su enfermedad, se observó que hacía sugerencias a otros pacientes».

El síndrome de Klüver-Bucy afecta de una manera muy grave a las relaciones sociales de quien lo sufre, al provocar conductas compulsivas y arriesgadas. Entre sus principales síntomas se encuentran los siguientes:

■ Pérdida de miedo. El paciente tiende a responder con una placidez característica e inusual ante estímulos y situaciones que anteriormente le provocarían miedo o intentaría evitar a toda costa.

■ Hiperoralidad. Las personas con este síndrome tienen a examinar todo con la boca y de forma compulsiva sin distinguir entre elementos peligrosos y no peligrosos. Son capaces de examinar con la boca cuchillas de afeitar o cerillas encendidas.

■ Dieta indiscriminada. Comen también de forma compulsiva. Sufren de bulimia e hiperfagia pero, además, son capaces de alimentarse de objetos peligrosos como plásticos o heces.

■ Agnosia visual. Pierden la capacidad de reconocer objetos con la vista, puede existir asociada una agnosia táctil y auditiva.

■ Hipersexualidad. Aparece un aumento llamativo de la conducta sexual. Quienes sufren de Klüver-Bucy muestran un gran incremento en la actividad sexual de todo tipo: masturbación, conversaciones impúdicas, intentos de contacto sexual...

■ Perdida de inhibición. Dicha perdida afecta todas las esferas de la personalidad.

■ Incapacidad de reconocimiento. Los sujetos pierden la capacidad de reconocer a amigos o familiares, con los que tienen actitudes que jamás tendrían si los reconociesen.

■ Hipermetamorfosis. Compulsión de explorar a fondo el ambiente cercano y reaccionar exageradamente a los estímulos visuales.

■ Alteración de la conducta. Producida, fundamentalmente, por la incapacidad del paciente para establecer una línea que separe sus impulsos de sus acciones y agravada, a su vez, por la incapacidad de reconocer a las personas de su alrededor.

Ya hemos visto que su origen está en los daños cerebrales bilaterales en los lóbulos temporales y el complejo amigdalino pero, ¿qué tipo de situaciones, enfermedades o trastornos pueden provocar este daño? Estos son algunos de los principales:

■ Enfermedades infecciosas o virales. La encefalitis herpética (infección del sistema nervioso provocada por el virus del herpes) y la meningitis son las más frecuentes, si esta infección o inflamación produce la destrucción del tejido nervioso en esa zona.

■ Lesiones. Originadas por traumatismos craneoencefálicos debido a accidentes o lesiones quirúrgicas producidas por una cirugía cerebral.

■ Demencias. Este síndrome se da con frecuencia en enfermedades neurodegenerativas que producen que las neuronas dejen de funcionar correctamente y mueran. Por ejemplo, suele presentarse en fases muy avanzadas de Alzheimer o en personas que sufren la enfermedad de Pick.

■ Tumores. Los tumores cerebrales también son una posible causa de este síndrome. La presión y desequilibrio metabólico producto de un tumor, pueden desembocar en varios de sus síntomas.

■ Epilepsia. La hiperactivación de los haces neuronales puede provocar la destrucción neuronal, y la aparición de este síndrome. Si bien durante una crisis es posible puede aparecer de forma temporal, a más crisis epilépticas mayor riesgo de que se vuelva más permanente.

■ Accidente cerebrovascular. Las hemorragias cerebrales y/o las isquemias también son causa frecuente del síndrome debido a la destrucción, ahogamiento o compresión de las neuronas si se dan en las áreas temporales y el complejo amigdalino.

■ Encefalopatía anóxico-isquémica. La anoxia o falta de oxígeno a nivel cerebral provoca la muerte neuronal puede conducir a la aparición del síndrome de Klüver-Bucy.

El síndrome de Klüver-Bucy es un trastorno provocado por una lesión cerebral grave por lo que existen pocas probabilidades de recuperación en la mayoría de los casos. Sí es posible, sin embargo, utilizar tratamientos que ayuden a controlar los síntomas y algunos pacientes pueden mostrar mejoría si la afectación cerebral disminuye como, por ejemplo, en algunos traumatismos craneoencefálicos, cuando desaparece una infección que no ha provocado daños permanentes o en casos de epilepsia tratada.